Индекс активности CAPS (DAS-MWS). Онлайн калькулятор
Индекс активности CAPS (DAS-MWS) - клинический индекс для оценки активности заболевания у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами (CAPS). Он позволяет количественно оценить выраженность основных клинических проявлений заболевания и выделить пациентов с высокой активностью и тяжелым течением синдрома Макла–Уэллса (MWS).
Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS) относятся к наследственным аутовоспалительным заболеваниям и характеризуются системным воспалением с вовлечением различных органов и систем. Клинические проявления могут включать лихорадку, кожную сыпь, головную боль, поражение глаз, снижение слуха, мышечно-скелетные симптомы и поражение почек. Для стандартизированной оценки активности заболевания используются специальные индексы, одним из которых является DAS-MWS.
Индекс активности CAPS (DAS-MWS)
Индекс включает 10 оцениваемых аспектов. Девять из них характеризуют клинические проявления со стороны различных органов и систем, еще один компонент представляет собой глобальную оценку активности заболевания.
Компоненты индекса DAS-MWS
При оценке активности заболевания учитываются следующие проявления:
- Лихорадка - наличие и выраженность повышения температуры тела.
- Головная боль - наличие и выраженность цефалгии.
- Поражение глаз - глазные проявления заболевания.
- Нарушение слуха - наличие снижения слуха.
- Оральные язвы - язвенные поражения слизистой оболочки полости рта.
- Боли в животе - наличие и выраженность абдоминального болевого синдрома.
- Заболевания почек - признаки вовлечения почек в патологический процесс.
- Мышечно-скелетные симптомы - проявления со стороны опорно-двигательного аппарата.
- Сыпь - наличие и выраженность кожных проявлений.
- Глобальная оценка активности заболевания - общая оценка состояния и активности патологического процесса.
Принцип оценки DAS-MWS
Выраженность каждого клинического параметра оценивается в баллах. Для отдельных проявлений используется следующий принцип:
| Баллы | Выраженность симптома |
|---|---|
| 0 | Симптом отсутствует. |
| 1 | Симптом выражен в легкой степени. |
| 2 | Симптом выражен значительно, тяжелое проявление. |
Таким образом, увеличение итогового показателя DAS-MWS соответствует большей активности заболевания и более выраженным клиническим проявлениям.
Интерпретация результата
| DAS-MWS | Интерпретация |
|---|---|
| < 10 баллов | Легкое течение заболевания. |
| ≥ 10 баллов | Высокая активность и тяжелое течение MWS. |
Пороговое значение 10 баллов используется для разграничения более легкого и тяжелого течения синдрома Макла–Уэллса. При результате DAS-MWS ≥ 10 баллов заболевание рассматривается как высокоактивное.
Клиническое значение DAS-MWS
Количественная оценка активности CAPS позволяет стандартизировать описание состояния пациента. Это особенно важно при динамическом наблюдении, поскольку отдельные проявления заболевания могут иметь различную выраженность и изменяться во времени.
Повторное определение DAS-MWS позволяет сопоставлять активность заболевания на разных этапах наблюдения и оценивать изменение клинических проявлений на фоне проводимого лечения.
Предикторы неблагоприятного прогноза
При оценке пациента следует учитывать не только суммарную активность заболевания. К предикторам неблагоприятного прогноза относятся:
- тяжелое течение MWS - DAS-MWS ≥ 10 баллов;
- женский пол;
- снижение слуха;
- мышечно-скелетные проявления;
- неблагоприятные показатели глобальной оценки, настроения и функционального состояния пациента (PGAS, PMS, PPS);
- снижение уровня гемоглобина;
- повышение СОЭ.
CAPS и синдром Макла–Уэллса
CAPS (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes) объединяет группу наследственных аутовоспалительных заболеваний, связанных с нарушением регуляции воспалительного ответа. Синдром Макла–Уэллса (Muckle-Wells syndrome, MWS) входит в спектр CAPS.
Для CAPS характерно сочетание системных воспалительных проявлений. У пациента могут наблюдаться повторные эпизоды лихорадки, уртикароподобная сыпь, головная боль, поражение глаз, суставные и мышечные симптомы. Важным проявлением MWS является нарушение слуха. В патологический процесс также могут вовлекаться почки.
Оценка пациента в динамике
DAS-MWS предназначен прежде всего для количественной характеристики активности заболевания. При повторных обследованиях желательно использовать одинаковый подход к оценке каждого симптома, что позволяет корректно сопоставлять результаты.
Снижение показателя в динамике отражает уменьшение клинической активности, тогда как его увеличение свидетельствует об усилении проявлений заболевания. При интерпретации результата индекс необходимо рассматривать совместно с клинической картиной и лабораторными признаками воспалительной активности.
Индекс CAPS входит в клинические рекомендации "Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)" 2026 года