Критерии множественной миеломы. Онлайн калькулятор
Диагностические критерии множественной миеломы (критерии IMWG, International Myeloma Working Group) - стандартизированная система диагностики множественной миеломы, включающая критерии наличия клональных плазматических клеток и критерии событий, определяющих миелому.
В гематологии своевременная и точная диагностика множественной миеломы критически важна для определения тактики лечения и прогноза заболевания. Критерии, разработанные Международной рабочей группой по миеломе (IMWG), объединяют классические признаки поражения органов (CRAB-критерии) с современными биомаркерами злокачественности, позволяющими диагностировать миелому на более ранней стадии, когда органное поражение еще не развилось.
Диагностические критерии множественной миеломы (IMWG)
Диагноз множественной миеломы требует одновременного выполнения двух условий: наличия клональных плазматических клеток и наличия хотя бы одного миелома-определяющего события.
Методика диагностики
Для установления диагноза множественной миеломы необходимо наличие обоих компонентов:
А. Наличие клональных плазматических клеток в костном мозге или плазмоцитомы
Должно выполняться хотя бы одно из двух условий:
- А1: Клональные плазматические клетки костного мозга ≥ 10%
- А2: Биопсийно подтвержденная костная или экстрамедуллярная плазмоцитома
В. Наличие хотя бы одного миелома-определяющего события (С1 или С2)
Миелома-определяющие события разделены на две категории:
С1. Поражение органов, обусловленное плазмоклеточным пролиферативным заболеванием (CRAB-критерии):
| Критерий | Пороговое значение |
|---|---|
| Гиперкальциемия (Calcium elevation) |
Кальций сыворотки > 1 мг/дл (> 0,25 ммоль/л) выше верхней границы нормы или > 11 мг/дл (> 2,75 ммоль/л) |
| Почечная недостаточность (Renal insufficiency) |
Клиренс креатинина < 40 мл/мин или креатинин сыворотки > 2 мг/дл (> 177 мкмоль/л) |
| Анемия (Anemia) |
Гемоглобин > 2 г/дл (> 20 г/л) ниже нижней границы нормы или гемоглобин < 10 г/дл (< 100 г/л) |
| Костные поражения (Bone lesions) |
Наличие ≥ 1 остеолитического поражения при рентгенографии скелета, компьютерной томографии (КТ) или ПЭТ-КТ |
С2. Биомаркеры злокачественности (достаточно любого из трех):
- Клональные плазматические клетки костного мозга ≥ 60%
- Соотношение вовлеченных/невовлеченных свободных легких цепей (sFLC ratio) ≥ 100
(при условии, что абсолютный уровень вовлеченных свободных легких цепей составляет ≥ 100 мг/л) - Наличие > 1 очагового поражения на МРТ
(размером не менее 5 мм)
Алгоритм диагностики
Диагноз множественной миеломы устанавливается при выполнении следующего условия:
Диагноз подтвержден, если:
- Выполнено условие А (А1 или А2)
- И выполнено условие В (С1 или С2)
Важно отметить, что наличие критериев С2 (биомаркеры злокачественности) позволяет диагностировать множественную миелому даже при отсутствии классических CRAB-критериев, что позволяет начать лечение на более ранней стадии.
Дифференциальная диагностика
Для правильной интерпретации критериев необходимо учитывать следующие состояния:
-
Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ): Плазматические клетки костного мозга < 10% и отсутствие миелома-определяющих событий.
-
Тлеющая множественная миелома (ТММ): Плазматические клетки костного мозга ≥ 10% (или биопсийно подтвержденная плазмоцитома) И/ИЛИ вовлеченные/невовлеченные свободные легкие цепи ≥ 20 (но < 100) И/ИЛИ наличие очаговых поражений на МРТ (1–2 очага) при отсутствии миелома-определяющих событий.
-
Солитарная плазмоцитома: Биопсийно подтвержденная плазмоцитома без признаков клональных плазматических клеток в костном мозге и без миелома-определяющих событий.
Важно: Диагноз множественной миеломы должен устанавливаться врачом-гематологом на основании полного клинико-лабораторного обследования, включающего исследование костного мозга (миелограмма, иммунофенотипирование, цитогенетика), инструментальные методы визуализации (МРТ, ПЭТ-КТ, низкодозная КТ всего тела) и лабораторные тесты (электрофорез белков, иммунофиксация, свободные легкие цепи). Представленные критерии являются основой для диагностики, но не заменяют клиническое заключение специалиста.